BOVINA SPONGIOFORMNA ENCEFALOPATIJA

Prionsko oboljenje krava koje spada u grupu transmisibilnih spongioformnih encefalopatija (TSE), a koja se karakterišu sporom progresijom, odsustvom upalne reakcije i različitim stepenom neurodegenerativnih promjena. Svrstana je na B listu zaraznih bolesti goveda-OIE.

SINONIMI

Kravlje ludilo (eng. ”mad cow disease”)

ETIOLOGIJA

Postoji genetska komponenta razvoja oboljenja iako tačan obrazac nasljeđivanja i genetske povezanosti tek treba biti utvrđen. Poznato je da postoji pet puta veća šansa za razvoj oboljenja kod mladunčadi dobijenih od strane bolesnih roditelja toplokrvnih rasa konja i lipicanera. Faktori okoline: inhalacija čestičnog materijala u štalama ili iz prašnjave hrane uzrokuje RAO. Inhalirane čestice uključuju endotoksin (spore gljivica), grinje, dijelovi plijesni (Faenia rectivirgula, Aspergillus fumigatus  i Thermoactinomyces vulgaris). Plijesni sadrže veliki broj inflamatornih supstanci uključujući alergene, glukane, mikotoksine i proteaze.

EPIDEMIOLOGIJA

Uzročnik oboljenja je prionski protein (PrPBSE), koji potiče od fiziološkog ćelijskog prionskog proteina (PrPC) domaćina. Biohemijski PrPC je krhak i može se lagano inaktivirati raznim metodama uključujući enzim proteazu i toplotom. Za ralizu od njega PrPBSE je veoma otporan na inaktivaciju sa proteazama, toplotom, UV zračenjem, jonizirajućom radijacijom, kiselinama, bazama, formalinom i dezinficijensima. Inaktivacija se postiže sa autoklaviranjem, alkalnom hidrolizom i spaljivanjem sadržaja. Tipični protein, kojeg kodira domaćin, je normalan ćelijski prionski protein koji nije infektivan i ne uzrokuje oboljenje. Infektivni prionski protein PrPBSE ima istu aminokiselinsku sekvencu i dužinu kao i normalan PrPC, a razlikuju se jedino u konformaciji (α-spiralna struktura PrP se mijenja u rigidnu β-strukturu PrPBSE). Postoji nekoliko formi infektivnog prion proteina: klasična forma (C-tip) i dvije atipične forme (L-tip forma manje molekularne težine i H-tip forma veće molekularne težine). Uzročnik se prenosi i na ljude. Nakon oralnog izlaganja uzročnik se prvo može detektovati u limfoidnim folikulima distalnog ileuma (Pajerove ploče) otprilike 6 mjeseci nakon infekcije, u CNS-u i dorzalnim ganglijama nakon 32 mjeseca, a u trigeminalnim ganglijama nakon 36 mjeseci. Nakon što dođe u CNS počinje njegova akumulacija gdje izaziva neurodegenerativne promjene.

EPIDEMIOLOGIJA

Glavni izvor zaraze je ingestija kontaminiranog mesno-koštanog brašna (zabranjeno korištenje!). Mlađe životinje osjetljivije na infekciju sa tipičnom formom i postoji veći rizik za razvoj infekcije kod teladi rođenih od strane pozitivnih majki.

Specifičan rizičan materijal: lobanja, CNS, oči, tonzile, distalni dio ileuma.

Kod ljudi izaziva: varijanta Creutzfeldt-Jakob oboljenje (vCJD).

KLINIČKA SLIKA

Kao i kod svih TSE, tako i BSE ima dug inkubacioni period (najmanje 2 godine), a najčešće se javlja kod goveda starosti od 4 do 6 godina. Dolazi do gubitka tjelesne mase, bihevioralnih poremećaja i promjene temperamenta, hiperreaktivnosti i inkordinacije. Životinja se izdvaja iz krda, postaje razdražljiva. Hiperestezija je najizraženija u području glave i vrata. Blag dodir ekstremiteta može izazvati nasilno i ponovljeno udaranje, naročito tokom muže. Postoji i pretjerana reakcija na iznenadne audio, vizuelno i taktilne stimuluse što može biti korisno prilikom sumnje na bolest. Ostale promjene uključuju: ptijalizam, izraženo trljanje glave te neumjerena vokalizacija.

DIJAGNOZA

Dijagnoza oboljenja se zasniva na:

  • Detekciji i identifikaciji uzročnika: imunohistohemija, Western imunobloting i brzi testovi (brzi Western imunoblot, testovi bočnog protoka i ELISA). Dijagnozu oboljenja moguće je jedino uspostaviti post mortem.

OPREZ KOD UZIMANJA UZORAKA, NJEGOVOG TRANSPORTA I RADA U LABORATORIJI!

DIFERENCIJALNA DIJAGNOZA

Infektivni encefalitis, metabolički poremećaji (ketoza, hipomagnezijemija), toksikoze, neoplazije i trauma.

LIJEČENJE I KONTROLA OBOLJENJA

Detekcija oboljenja putem nadzora i programa kontrole:

  • Pasivni nadzor: provodi se u mnogim zemljama. Sumnja na bolest se prijavljuje nadležnim organima, a životinja se neškodljivo uklanja (spaljivanje leša);
  • Aktivni nadzor: provodi se na odabranim životinjama, životinjama koje ispoljavaju neurološko oboljenje, životinjama koje su bile sumnjive ali negativne na bjesnilo, životinjama koje su prinudno zaklane i određena proporcija goveda između 24 i 30 mjeseci starosti (u zavisnosti od zemlje) koje su namijenjene za klanje i čije se meso koristi u ishrani ljudi;
  • Programi kontrole se zasnivaju na sljedećim pretpostavkama: (I) infekcija i oboljenje goveda se javlja usljed konzumacije kontaminiranog mesno-koštanog brašna, (II) izvor infekcije kod goveda može biti eliminiran prohibicijom kontaminiranog hraniva i (III) nema signifikantne horizontalne i vertikalne transmisije.

.